Cette échelle est le fruit de plusieurs années de travail à la recherche d’une échelle unique, commune, qui puisse rendre compte de l’ensemble des situations cliniques observables dans la maladie de Parkinson, y compris celles induites par les traitements médicamenteux (concept d’échelle « multidimensionnelle ») (Fahn et al, 1987). Nous passerons d’abord en revue l’échelle dans son ensemble, puis, nous mettrons l’accent sur la section III de l’échelle, de loin la plus utile et d’ailleurs la plus utilisée.

L’UPDRS sert de mesure pour quantifier la progression de la maladie et l’efficacité du traitement. Son emploi est largement diffusé dans la pratique courante. De plus, elle permet de comparer les résultats d’études menées par des équipes différentes avec un intérêt particulier dans l’expérimentation de nouvelles thérapeutiques.
L’UPDRS est simple d’emploi. Elle est composite et est en réalité organisée en six sections utilisables séparément. La réponse à tous les items de l’échelle demande théoriquement 15 à 25 minutes selon l’état clinique d’un patient ambulatoire ou hospitalisé, et selon l’entraînement de l’observateur :

• Section I : état mental, comportemental et thymique (4 items)
• Section II : activités de la vie quotidienne (13 items)
• Section III, analytique : examen moteur (14 items)
• Section IV : complications du traitement dans la semaine précédant l’examen (11 items)
• Section V : stade de Hoehn et Yahr
• Section VI : échelle de qualité de vie de Schwab et England
  L’échelle peut parfois être utilisée partiellement : par exemple, un patient en « lune de miel » n’est pas concerné par la partie IV. Excepté pour les sections I et IV, l’échelle permet une cotation en période « off » (période de moins bonne mobilité voire de blocage), et en période « on » (période de mobilité optimale, éventuellement avec des dyskinésies). Elle s’adapte aussi bien aux malades en début d’évolution qu’aux malades présentant un handicap sévère.
  Limites

  L’UPDRS complète est un peu longue à remplir pour un neurologue non expert et non entraîné. Certains items sont redondants entre les activités de la vie quotidienne et la section motrice. Des formules « abrégées » ont été proposées mais ne sont en fait que peu voire pas utilisées.
  La traduction française de l’UPDRS la plus utilisée, bien que variant peu et communément admise avec le temps, n’a jamais été validée.
  Une évaluation performante par l’UPDRS nécessite un entraînement ou une expérience dans la maladie de Parkinson. Il paraît évident qu’un non-neurologue ne peut l’utiliser immédiatement de manière optimale.

  UPDRS III : examen moteur

  Domaine d’utilisation
  La section III de l’échelle UPDRS (UPDRS III ou UPDRS moteur) est la plus adaptée à l’évaluation analytique de la motricité dans la maladie de Parkinson. Il s’agit d’une échelle spécifique de cette maladie. L’UPDRS III sert surtout de mesure pour quantifier la progression de la maladie.
  Cette échelle est également adaptée à l’évaluation de la dopasensibilité au moyen de tests pharmacologiques (test aigu à la L-Dopa ou à l’apomorphine) avec une évaluation « au plus mal », après la période de sevrage médicamenteux (« worst-off ») et au maximum de l’effet thérapeutique (« best-on »). On considère de manière empirique qu’une amélioration de plus de 30% de l’UPDRS III est cliniquement significative. Elle permet ainsi d’adapter le traitement.
  Plusieurs situations peuvent se présenter :
  a) Le malade a une maladie de Parkinson débutante : l’UPDRS III permet d’évaluer l’état initial du malade. L’échelle sera ensuite évaluée régulièrement au fil des mois et des années qui suivront pour mesurer l’évolution des symptômes et adapter le traitement.
  b) Le malade présente un syndrome parkinsonien qui pose le problème de son étiologie : bien que la dopasensibilité soit un critère diagnostique essentiel de la maladie de Parkinson, il ne faut pas se fonder sur l’existence de l’efficacité d’une seule prise de L-dopa (test aigu à la L-dopa) qui n’a de sens que pour les malades parkinsoniens au stade de fluctuations. Il est en effet admis que ce test « aigu » comporte environ 30 % de faux négatifs. Chez un patient qui n’est pas traité par la L-dopa, il faut donc apprécier le score UPDRS III après plusieurs jours voire semaines de traitement par la L-dopa à des doses progressivement croissantes et le comparer au score sans L-dopa.
  c) Le malade traité au long cours par la L-dopa : il présente tôt ou tard des fluctuations motrices et des dyskinésies, qui posent des problèmes d’adaptation thérapeutique. L’UPRDS III prend ici toute sa valeur au cours du « test aigu à la L-dopa ». Il permet de connaître l’état basal du malade, sa réactivité à la L-dopa, en calculant le pourcentage d’amélioration à l’acmé de l’action d’une dose supra-liminales de L-dopa donnée le matin à jeun. Il permet aussi de connaître le délai d’action et la durée d’action de cette dose, enfin il aide à connaître les différents types de dyskinésies (diphasiques ou de début et fin de dose ; monophasiques ou de milieu de dose).
  Description et modalités de passation
  L’UPDRS III comporte 14 items côtés en 5 points : de 0 (normal) à 4 (perturbation maximale). Le concept d’évaluation « analytique » signifie que la cotation repose sur l’examen clinique. La cotation peut être effectuée en période « off » (période de moins bonne mobilité voire de blocage), et en période « on » (période de mobilité optimale, éventuellement avec des dyskinésies). La motricité axiale aussi bien que la motricité segmentaire sont évaluées. Les signes cardinaux que sont le tremblement, l’akinésie, la rigidité mais également les troubles de la marche sont tous explorés par cette échelle.
  La rigidité doit être recherchée par la mobilisation passive des articulations distales (poignets, chevilles). Lorsque cette rigidité est très modérée ou absente, on doit la sensibiliser grâce à la manœuvre de Froment. L’akinésie des membres supérieurs est mesurée soit sur un côté puis l’autre (« tapotement des doigts » ; « ouverture-fermeture des mains »), soit de façon simultanée sur les deux côtés en même temps (« marionnettes » ), le but étant de mesurer l’akinésie sur les gestes bi-manuels. L’akinésie aux membres inférieurs est par contre mesurée à la racine des membres. Pour tous les items d’akinésie segmentaire, il est indispensable de dire au patient qu’il doit d’abord essayer de réaliser correctement le mouvement demandé puis, s’il en est capable, d’accélérer (c’est le « wide and fast » des anglo-saxons). L’item du « lever de chaise » doit réellement faire intervenir une chaise dont l’assise est rigide, à 45 cm du sol, et non pas un fauteuil dont l’assise beaucoup plus molle risquerait de fausser la cotation. L’item « stabilité posturale » doit faire intervenir un tirage appuyé vers l’arrière mais celui-ci doit impérativement être bref. Dans le cas contraire, on ne fait que tirer le patient vers l’arrière et par conséquent, cela ne teste plus les réflexes posturaux
  La passation peut se faire en 5 à 10 minutes selon l’état clinique du patient et l’entraînement de l’observateur.
  Commentaires
  Sur le plan métrologique, l’UPDRS III est parfaitement connue et validée et peut être considérée comme « universelle ». Elle peut être utilisée par des médecins non neurologues sous réserve d’instructions claires et d’un entraînement préliminaire. Cependant, la fiabilité de la cotation peut-être améliorée par l’expérience acquise (effet de l’entraînement). Il a ainsi été démontré que la performance est meilleure chez les neurologues ayant l’habitude de cette échelle et des essais thérapeutiques dans la maladie de Parkinson. Des vidéocassettes d’éducation ou des CD ROM de formation permettent d’améliorer et d’harmoniser les performances. L’UPDRS III peut-être remplie parallèlement à l’examen clinique conventionnel car elle suit assez bien la procédure classique de l’évaluation motrice. L’évaluation par un neurologue entraîné n’allonge donc pas de manière inhabituelle une consultation considérée comme normale si l’UPDRS est limitée à la cotation de cette section III. Cette dernière peut être répétée aux 2 temps d’un test de réponse motrice pharmacologique, par exemple test à la L-Dopa ou à l’apomorphine.
  Cependant, l’UPDRS III comporte quelques inconvénients : par exemple, elle ne peut pas être répétée à des intervalles très brefs (<15 min) lorsqu’un test pharmacologique utilise par exemple des drogues de cinétique très courte. Ainsi que nous l’avons souligné plus haut, elle est cependant adaptée à l’évaluation de la dopasensibilité au moyen de tests pharmacologiques (test à la L-Dopa ou apomorphine). Les niveaux extrêmes de cotation de l’UPDRS sont difficiles à coter, surtout concernant la différence entre la normalité (0) et l’atteinte légère (1). L’échelle est de manière générale moins adaptée à une maladie très légère, débutante, comportant peu de signes cliniques.
  Certains items sont de cotation délicate comme l’amimie faciale, la parole, le tremblement d’action, la bradykinésie corporelle totale voire la marche. Il avait ainsi déjà été souligné que la fiabilité inter-cotateur était « acceptable » excepté pour les items « dysarthrie » et « expression faciale ». Concernant l’akinésie, celle-ci comprend différentes composantes à savoir l’akinésie vraie (défaut d’initiation du mouvement), la bradykinésie (lenteur d’exécution du mouvement) et l’hypokinésie (diminution d’amplitude du mouvement) : elle est le meilleur reflet de la dénervation dopaminergique et elle tient fort justement une grande place dans la section III de l’UPDRS. Cependant, l’item « bradykinésie » est difficile à évaluer et demande de l’expérience, car sa définition est très subjective. De plus il ne distingue pas la partie haute de la partie basse du corps, et on voit souvent des malades qui sont principalement gênés par l’akinésie des membres inférieurs. Les mouvements répétitifs des membres peuvent être parasités par un tremblement ample ou des dyskinésies et ainsi, on surévalue l’akinésie. L’item « marche » est également coté de façon trop globale alors que sa sémiologie est très complexe, faisant intervenir de nombreux facteurs comme la vitesse, la longueur et la symétrie du pas, la cadence, les enrayages cinétiques, la festination, la décomposition du demi-tour.

  Référence

  FAHN S., ELTON R.L. and Members of UPDRS Development Committee. (1987). Unified Parkinson’s disease rating scale. In: FAHN S., MARSDEN CD., CALNE DB., eds. Recent Developments in Parkinson’s Disease. Vol 2, London:. Macmillan Health Care Information, Florham Park Macmillan, 1987: 153-163.